近日，一名70歲的女性患者因反復(fù)暈厥十余年未做特殊診治，近十個(gè)月來病情反復(fù)發(fā)作較前加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院診治，期間發(fā)生多次暈厥，心電圖提示室性心動(dòng)過速（部分尖端扭轉(zhuǎn)）、室性心動(dòng)過速（有RonT現(xiàn)象），在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院多次住院治療無效。家屬慕名來我院就診，住院后診斷：長(zhǎng)QT綜合征（最長(zhǎng)640ms）；短陣室速（部分呈尖端扭轉(zhuǎn)室速）。追問病史，該患者的家庭因?yàn)轭愃撇“Y導(dǎo)致了很大的不幸，有多個(gè)兄弟姐妹在年輕時(shí)不明原因猝死，該患者入院后動(dòng)態(tài)心電圖記錄到了其發(fā)病時(shí)候真實(shí)狀況。
崔旭輝主任團(tuán)隊(duì)在接診后根據(jù)患者病史、家族史、暈厥發(fā)作特點(diǎn)、各輔助學(xué)檢查結(jié)果和心電圖表現(xiàn)，同時(shí)在確認(rèn)未使用一切影響QT間期藥物前提下，診斷該患者為先天性長(zhǎng)QT間期綜合征，建議患者行基因檢測(cè)，患者家屬因經(jīng)濟(jì)原因拒絕進(jìn)一步檢查。對(duì)于這類高危疾病，植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）是各指南及專家共識(shí)一類推薦的能夠預(yù)防心臟性猝死的治療方案。但遺憾的是患者家庭沒有經(jīng)濟(jì)能力接受植入ICD治療。患者用美托洛爾后多次出現(xiàn)低于40次/分慢心率，鑒于患者病情及其家庭的實(shí)際情況，權(quán)衡多方面因素，為降低暈厥、室性心動(dòng)過速以及猝死發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，崔旭輝主任提出為患者行永久雙腔起搏器植入術(shù)+長(zhǎng)期口服美托洛爾及門冬氨酸鉀鎂片這一標(biāo)準(zhǔn)治療方法。
之所以提出該治療方案，崔旭輝主任認(rèn)為有以下依據(jù)：一.當(dāng)下各治療指南將起搏器治療LQTS列為Ⅱa類適應(yīng)癥。具體適應(yīng)于LQTS（1）合并心動(dòng)緩慢和停搏者；（2）β受體阻滯劑治療后有心動(dòng)過緩或停搏者；（3）因?yàn)樾膭?dòng)緩慢不能耐受β受體阻滯劑治療為保證藥物治療者。二.β受體阻滯劑是LQTS防治致命性心律失常的一線治療用藥，對(duì)合并有暈厥和心臟驟停病史的LQTS患者，β受體阻滯劑是預(yù)防性治療的基礎(chǔ)。 β受體阻滯劑的作用機(jī)制是:1、阻斷和平衡交感神經(jīng)活動(dòng)，特別是減低左頸交感神經(jīng)的活動(dòng);2、縮短QT間期；3、阻斷尖端扭轉(zhuǎn)性室速的觸發(fā)機(jī)制；三.維持鉀鎂離子平衡是防治LQTS病人室速室顫的關(guān)鍵治療之一。鎂是細(xì)胞內(nèi)外鉀離子轉(zhuǎn)移的主要輔酶，補(bǔ)鎂可以增加鉀離子轉(zhuǎn)運(yùn)，增加細(xì)胞內(nèi)鉀濃度，增加細(xì)胞膜和心電的穩(wěn)定性，有利于抑制室速室顫的發(fā)作。綜合以上，該患者有植入雙腔起搏器指征，并可進(jìn)一步預(yù)防心臟驟停風(fēng)險(xiǎn)，給該患者除過ICD外的一種比較安全治療。
基于以上原因，與患者家屬充分溝通并獲取患者家屬同意后，崔旭輝主任為患者制定了周密的手術(shù)方案，術(shù)前為患者植入臨時(shí)心臟起搏器保駕護(hù)航，并在手術(shù)過程中全程為患者進(jìn)行心臟監(jiān)護(hù)。2月12日，患者順利進(jìn)行了永久雙腔起搏器植入術(shù)，并將最低起搏器頻率設(shè)定在80次/分，術(shù)后患者恢復(fù)良好，復(fù)查心電圖QT間期恢復(fù)正常范圍為0.41s，且再未有暈厥及惡性心律失常事件發(fā)生。
本例是我科在診治遺傳性心律失常疾病的成功案例，也是我科在崔旭輝主任帶領(lǐng)下勇于探索、大膽實(shí)踐的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。近年來，崔旭輝主任帶領(lǐng)著我科開展了各種常見及復(fù)雜心律失常疾病的診斷和藥物、導(dǎo)管消融及器械置入（包括單雙起搏器、CRT/CRT-D）治療。尤其此次在遺傳性心律失常的診治方面積累了豐富經(jīng)驗(yàn)，相信會(huì)為越來越多的患者帶來福音。
用最高超的醫(yī)術(shù)，最豐富的經(jīng)驗(yàn)，最熱情的服務(wù)，為患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療保障，是我們延安大學(xué)咸陽醫(yī)院心血管內(nèi)科九病區(qū)全體醫(yī)務(wù)人員共同的心愿，這個(gè)心愿也激勵(lì)著我們踔厲奮發(fā)，一路向未來。
