近日，電影《我不是藥神》正在熱映，影片根據真實故事改編，圍繞著一群慢性粒細胞白血病(簡稱慢粒)患者尋求低價仿制救命藥而展開，從而引發了社會對慢粒這一罕見病的關注。而回到疾病本身，隨著治療藥物與手段的進步，慢粒已經不是從前的不治之癥，也可像常見的高血壓、糖尿病一樣，成為可控的慢性病。作為血液科專科，為了更多的人對慢性粒細胞白血病有更正規、科學的認識，我們來給大家科普一下相關知識。
慢性粒細胞白血病是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，發病率1/10萬，占成人白血病的15%，其中位發病年齡為45-50歲。隨著生活方式的改變、環境污染的加重以及飲食結構的調整，慢性粒細胞白血病患者發病率逐年升高，但需要強調的一點，慢粒不遺傳，不傳染。
大部分慢性粒細胞白血病患者就診時無明顯癥狀，或僅有乏力、低熱、盜汗等非特異性的癥狀，因體檢時發現白細胞升高或者脾臟增大而就診。典型的臨床表現，骨髓穿刺染色體檢查發現Ph染色體和/或檢出BCR/ABL融合基因即可確診慢粒。
慢粒分為慢性期、加速期和急變期。幸運的是，大多數患者確診時處于慢性期。早期用藥效果最好，如果進入加速/急變期，不僅治療難度加大，用藥也很難取得滿意的效果。
目前國內采用最廣泛的一線治療方案，就是口服酪氨酸激酶抑制劑(TKI)，其一代藥物就是影片中提及的救命藥伊馬替尼，二代藥物有尼洛替尼、達沙替尼。目前應用TKI治療的患者，90%可長期存活，并且其服用方便，副作用較小，一般不影響患者的正常工作及生活。
只要患者開始服用TKI藥物就需要進行療效監測，即定期(特別是3、6、12、18個月這四個時間點)到醫院進行血象、骨髓象、染色體、BCR/ABL基因定量等相關檢查，其中基因檢測已成為慢粒最敏感、最嚴格的檢測方法，通過該檢測可評估病情、判定療效及預后，一旦發現療效不佳，出現耐藥等情況時可及時調整治療策略，從而實施有效管理。然而，令人遺憾的是近八成患者并沒有堅持規范檢測，依從性差，從而導致療效欠佳。相反，只要堅持正規治療，定期隨訪，絕大多數慢?；颊呔涂梢蚤L期生存，重新回歸正常生活，例如，在我科接受正規治療的數十例慢?；颊?，均獲得了比較好的治療效果，當中部分患者長期生存達14年以上，且絕大多數患者可以正常的工作和生活。
雖然慢性粒細胞白血病的預后較好，但早期精確的診斷和規范化的治療是必要的前提。延安大學咸陽醫院血液科是由一批臨床經驗豐富、理論功底扎實的高素質人才構成，科室設有層流病房、普通血液病房和獨立的血液病實驗室，可以全方位完成血液病的精準診斷及治療。為了更好的為血液病患者服務，科室相繼建立了白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征和重型再生障礙性貧血的診斷及預后評估技術平臺，制訂了相應的診療規范，明顯提高了臨床療效。2018年科室獲首批“陜西省血液病?？坡撁顺蓡T單位”。
最后，讓我們一起共同守護血液病患者的健康，讓更多的患者受益！
血液內分泌科 劉媛媛
