心血管外科手術治療相關知識
一.先天性心臟病
1.什么是先天性心臟病(先心病)?
孕婦妊娠期間，在懷孕初期的2-3個月內，是胎兒心臟和大血管形成的時期。在此時期內，如心臟、大血管的形成發生障礙，并因而引起心臟、血管的局部解剖結構異常，稱為先天性心臟病。除個別小的室間隔缺損在2歲前有自愈的機會，絕大多數需手術治療。患有先天性心臟病的小孩兒常表現為易患感冒、胸悶氣短、心功能不全、口唇紫紺及生長發育較同齡兒緩慢等。
2.為什么會得先天性心臟病?
心臟病是遺傳和環境因素等復雜關系相互作用的結果。下列因素可能影響到胎兒的發育，進而產生先天性心臟畸形，生出患有先天性心臟病的患兒。
(1)、胎兒發育的環境因素：
A.感染：孕婦如在懷孕的前三個月患有病毒感染或細菌感染，最常見的是感冒，尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒。那么，生出患有先天性心臟病的嬰兒的可能性較高。
B.其它：如羊膜的病變，胎兒周圍局部機械壓迫，妊娠早期先兆流產，母親在妊娠期使用某些藥物，患慢性疾病、缺氧、母體營養不良或維生素缺乏、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大，流產保胎和多胎等因素均有生出患有先天性心臟病的嬰兒的可能。
(2)、遺傳因素：
先天性心臟病具有一定程度的家族發病趨勢，即同一家族中可能會有多人患有先天性心臟病。可能因父母生殖細胞、染色體異常和基因畸變所引起的。約4%～5%先天性心臟病是由染色體病引起的。遺傳學研究認為，多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。
(3)、其它因素：有些先天性心臟病的發病率在高原地區較高，如動脈導管未閉。有些先天性心臟病有顯著的 男女性別間發病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發生有關。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發病有關的一切因素，對預防先天性心臟病具有積極意義。
3.如何預防先天性心臟病?
雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確，但為了預防先天性心臟病的發生，應注意母親懷孕期間特別是在妊娠早期的保健。如積極預防風疹、感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及有害物質。在醫生指導下用藥，避免服用對胎兒發育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營養缺乏。防止胎兒周圍局部的機械性壓迫。總之，為預防先天性心臟病， 就應避免與發病有關的一切因素。
4.先心病患兒有哪些主要表現?
A、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現是由于肺循環、體循環充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。
B、紫紺：其產生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
C、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯癥的患兒，常在活動后出現蹲踞體征，這樣可增加體循環血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
D、杵狀指(趾)和紅細胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理尚不清楚，但紅細胞增多癥是機體對動脈低血氧的一種生理反應。
E、肺動脈高壓：當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現為紫紺，紅細胞增多癥，杵狀指 (趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術的機會，唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。
F、發育障礙：先天性心臟病的患兒往往發育不正常，表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
G、其它：胸痛、暈厥、猝死。
5.怎樣確定患有先天性心臟病?
當懷疑幼兒患有先天性心臟病時，可根據病史、癥狀、體征和一些特殊檢查來綜合判斷。
A、病史
(1)母親的妊娠史：妊娠最初3個月有無病毒感染，放射線接觸，服藥史，糖尿病史，營養障礙，環境與遺傳因素等。
(2) 常見的癥狀：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出現時的年齡、時間，與哭叫、運動等有無關系，是陣發性的還是持續性的。心力衰竭癥狀：心率增快(可達180次 /分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，煩躁不安，吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發作而停頓等。反復發作或遷延不愈的上呼吸道感染，面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等，也提示有先天性心臟病的可能。
(3)發育情況：先天性心臟病患兒往往營養不良，軀體瘦小，體重不增，發育遲緩等，并可有蹲踞現象。
B、體格檢查
如體格檢查發現有心臟典型的器質性雜音，心音低鈍，心臟增大，心律失常，肝大時，應進一步檢查排除先天性心臟病。
C、特殊檢查
(1)X線檢查:可有肺紋理增加或減少、心臟增大。但是肺紋理正常，心臟大小正常，并不能排除先天性心臟病。
(2)超聲檢查：對心臟各腔室和血管大小進行定量測定， 用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴重程度，是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一。
(3)心電圖檢查：能反映心臟位置、心房、心室有無肥厚及心臟傳導系統的情況。
(4)心臟導管檢查：是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一。通過導管檢查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化，明確有無分流及分流的部位。
(5) 心血管造影：通過導管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術治療的患者，可作心血管造影。將含碘造影劑通過心導管在機械的高壓下，迅速地注入心臟或大血管，同時進行連續快速攝片，或拍攝電影，觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖不全等。
6.先天性心臟病應該怎樣護理?
(1). 安排合理的生活制度：經常戶外活動，參加適量勞動。既要增強鍛煉、提高機體的抵抗力，又要避免勞累過度，保證足夠的休息，減少組織對氧的需要。如果患兒能夠勝任，應盡量和正常兒童一起生活和學習，但應防止劇烈活動。同時，應教育兒童對治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理。
(2). 舒適合理的生活環境：室內空氣要流通，冬天應定時打開窗戶，以加強空氣對流，保持空氣新鮮，通風時避免穿堂風。有持續青紫的患兒，應避免室內溫度過高，導致患兒出汗、脫水。環境安靜，室溫20-24℃左右，相對濕度50-60%為宜。根據季節變化隨時給患兒增減衣服。
(3). 合理的飲食、喂養，增加機體抵抗力：給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強體質。進食避免過飽。有先天性心臟病的嬰兒，喂養比較困難，吸奶時往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故喂奶時可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。喂哺后輕輕放下側臥，以防嘔吐物吸入而吸起窒息。有嗆奶現象的嬰兒可喂糕干粉，以免奶嗆入氣管，造成窒息。嘔吐或大量出汗的體弱小嬰兒可用鼻飼法喂養。年長兒控制飲食量，一頓不要吃過飽，多食水果。對青紫型心臟病患兒須給以足夠的飲水量，以免脫水而導致血栓形成。有心衰病兒，飲食要限鹽，不要吃放堿的饅頭和蘇打餅干。
(4). 保持大便通暢。青紫型患兒應防止便秘，保持大便通暢。注意大便時勿太用力，以免加重心臟負擔。如兩天無大便，可用甘油栓或開塞露通便。。
(5). 預防接種：對平時心臟功能和活動耐力都較好的患兒，應當按當時接受預防接種，但在接種后，應多觀察全身和局部反應，以便及時處理。患兒應接受一切預防接種。
(6). 早期診斷及徹底治療感染及合并癥：先天性心臟病的患兒體質弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見，且易并發心力衰竭，故應仔細護理，隨著季節的變換，及進增減衣服。如家庭成員中有上呼道感染時，應采取隔離措施，平時應盡量少帶患兒去公共場所，在傳染病好發季節，尤應及早采取預防措施。一旦患兒出現感染時，應積極控制感染。并發肺部感染和心力衰竭須積極處理，扁桃體摘除或拔牙時應用抗生素。
(7). 避免患兒情緒激動，盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免加重心臟負擔。保證病兒安靜，使心臟得到休息，若哭鬧引起病情加重，及時報告醫生給與鎮靜治療。
(8). 法樂氏四聯癥的患兒多取蹲踞位，在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻。這是因為蹲踞后可使缺氧癥狀得到緩解，患兒如有這種現象，家長切不可強行將患兒拉起。若缺氧易昏厥，發作時可讓嬰兒四肢蜷曲，年長兒采取蹲踞們到暫時改善缺氧現象。同時給氧，給予鎮靜劑(嗎啡0.1-0.2mg/kg皮下注射)這類小兒應防脫水，以免因紅細胞過多發生栓塞。
(9). 如發現患兒有氣急煩躁、心率過快、呼吸困難等癥狀，可能發生心力衰竭，應及時送醫院就診。注意隨時觀察病情。有無心衰癥狀，若有胸悶，喘憋、腿、臉部浮腫，尿少，心跳加快，呼吸急促，多汗，面色蒼白，四肢冷應立即通知醫生給急救治療。
(10). 藥物控制動脈導客的開閉。消炎痛可使未成熟兒開放的動脈導管閉合。前列腺素E(PGE)擴張動脈導管使維持開放，增加肺的血流量減輕紫紺，可用于領帶動脈導管的紫紺型先心病。一般用前列腺素E，每分鐘0.03-0.1ug/kg靜脈滴注，在動脈血氧含量增高，紫紺改善后減至最小劑量維持。也可口服，20-25ug/kg，開始每小時1次，逐漸延長間隔時間，可用數小是垤 數天。此藥副反應為發熱，心動過緩，呼吸暫停、低血壓及皮膚潮紅等。
(11). 醫護人員對住院病兒要耐心做思想工作，使病兒得到安慰，充分休息，配合治療。
(12). 先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負擔，導致心力衰竭。
(13). 介入性心導管治療。此治療法用于領帶動脈導管的紫紺型行先天性心臟病。肺動脈狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等可用球囊導管擴張治療。
(14). 有些先心病兒可給手術治療。尤其嬰幼兒期即頻發心力衰竭或反復感染者，更宜提早手術。
7.得了先天性心臟病怎么辦?
近年來，由于診斷技術的提高和心臟外科的進展，先天性心臟病大多能通過手術治愈或部分矯治，愈后顯著改觀。因此，患了先天性心臟病后，應盡早找心臟外科醫生，通過體格檢查和必要的特殊檢查手段，以詳細了解其類型，心臟畸形的部位和嚴重程度，選擇適當的年齡進行手術治療。在未實施手術前，應建立適合患兒的合理生活制度，并根據具體情況適當參加能勝任的體力活動與勞動以增強體質，同時需注意防止不適當的劇烈活動。積極預防肺炎和由于其他感染途徑而導致的亞急性細菌性心內膜炎。發生心力衰竭時應及時就診治療。總之，應定期隨訪觀察患兒的動態變化，及時采取有效的預防措施，安全達到適合手術的年齡。
8.什么時候手術為好?
絕大多數先心病的小兒都需手術治療。只要診斷明確，就應早日手術治療。大多數房間隔缺損的病例極少有可能自然愈合，應在上學之前手術，病情較重者宜及早手術。分流量大的室間隔缺損患兒發育受影響，呼吸道感染頻繁，還會發生肺動脈高壓，也應盡早手術。至于病情復雜的紫紺型先心病，如法魯氏四聯癥、大動脈轉位等原則上都應盡早手術，使畸形矯正，改善缺氧情況。如不手術治療會影響患兒的生長發育，并隨年齡增長病情不斷發展，癥狀會越來越重。嚴重者會發生各種并發癥，危及生命。
但是關于先天性心臟病多大年齡施作手術治療“最合適”的問題， 應根據先天性心臟病的類型及癥狀出現的早晚而決定手術年齡。大部分先天性心臟病患兒應在 5-12歲進行手術治療，如果能在學齡前施實手術，將不會影響患兒上學，并能減輕社會及家庭的負擔。如果病情需要，如畸形較重，癥狀出現較早，反復發生心力衰竭、心內膜炎，危及到生命，可不受年齡限制，根據情況，盡早手術。目前國內已開展了嬰兒期的先天性心臟病手術，但成功率較低。一般認為多數房間隔缺損，室間隔缺損的患者4-7歲即可手術。動脈導管未閉者， 凡年齡在35歲以下，不論有無癥狀，均可考慮手術。當然， 最理想的手術時間為3-7歲，因為 3歲以前手術不便，且尚有自行閉合的可能;而成人后，導管的脆性增加，手術時易發生大出血。法樂氏四聯癥則以5-12歲進行手術治療最為理想。
9.手術成功率有多高?
由于心血管外科的迅速發展，手術方法不斷改進，醫療設備不斷完善，手術的指征范圍也在不斷擴大，幾乎所有的先天性心臟病都能進行手術矯治。一般常見的非紫紺型先天性心臟病，大部分已能施行根治手術，效果很好。如肺動脈狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈狹窄等，其手術成功率多數可達99%以上。紫紺型先天性心臟病手術成功率相對偏低，但常見的法樂氏四聯癥、法樂氏三聯癥手術成功率也可達95%。某些畸形復雜的先天性心臟病，如單心室、完全性肺靜脈畸形引流等，其手術成功率較低。
10.手術后與正常人一樣嗎?
心臟手術后病人的生長發育，活動能力，生活質量與手術的類型、手術的時間有關。絕大部分非紫紺型先天性心臟病及常見的紫紺型先天性心臟病在適宜的年齡階段手術后，其生長、發育與正常兒童一樣，且生活質量也達到同齡兒童。 一些非紫鉗型先天性心臟病發展到嚴重的程度如出現嚴重的肺動脈高壓甚至活動后紫紺，手術后生活質量下降，復雜的心臟畸形病兒，手術后也不如正常兒童。有資料報告常見的先天性心臟病患兒如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等，在幼兒期接受手術，其壽命與正常人相同，青少年期接受手術者接近正常人群，而在中年手術則短于正常老人，但長于未接受手術的患者。
