心血管病指南（連載十）——心肌疾病
11、何為酒精性心肌病?
酒精性心肌病是由于長期大量嗜酒(每日飲啤酒2000ml或白酒200m1，連續(xù)10年以上)引起心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心臟超聲可見室壁回聲呈斑點樣回聲增強，心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低。本病一般在停止酗酒后可使心肌病變逆轉(zhuǎn)或停止進(jìn)一步惡化。
12、心臟淀粉樣變是怎么回事?
心臟淀粉樣變屬于免疫細(xì)胞源性淀粉樣變。男性多于女性，多見于中老年人。除心臟外，全身其它器官如舌、牙齦、肝、腎、直腸、腮腺均可受累。
臨床表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭，靜脈壓很高，酷似限制型心肌病或縮窄性心包炎。其血壓水平逐年降低，或原有高血壓未經(jīng)服降壓藥而逐漸降至正常，多與心臟淀粉樣變相一致。心臟聽診多可聞及第四心音及瓣膜受累的心臟雜音。心電圖上可表現(xiàn)為心房纖顫、早搏、傳導(dǎo)阻滯等心律失常，二維超聲心動圖可見室壁明顯增厚伴顆粒狀增強光點。出現(xiàn)癥狀后多存活1～4年，多死于頑固性心力衰竭，部分病人死于惡性心律失常。
13、何為圍生期心肌病?
圍生期心肌病指既往無心臟病的孕婦在產(chǎn)前1個月至產(chǎn)后20周內(nèi)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭而無其它心臟病病因可查者。
14、何為克山病?
克山病是一種地方性心肌病，是一種以心肌損傷為主的全身性疾病，病因至今未明，其病理特征為心肌變性、壞死和纖維化；主要臨床表現(xiàn)為急性或慢性充血性心力衰竭，伴有各種心律失常，本病最早在黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)故被命名為克山病。
15、克山病如何分型?
根據(jù)起病及心功能狀態(tài)，臨床可分四型，即急型、亞急型、慢型、潛在型。
(一)急型克山病：驟然起病，可發(fā)生于健康人或于潛在型、慢型急性發(fā)作。多在冬季發(fā)病，表現(xiàn)為急性心力衰竭，患者多有胸悶、呼吸困難、惡心嘔吐，民間稱之為吐黃水病，嚴(yán)重病例表現(xiàn)為急性肺水腫、心源性休克和嚴(yán)重心律失常，可在幾小時內(nèi)至數(shù)天內(nèi)死亡。
(二)亞急型：發(fā)病較急型稍緩，多在春、夏季發(fā)病，2—5歲兒童多見。可在數(shù)天內(nèi)發(fā)展為急性充血性心力衰弱。初起病多表現(xiàn)食欲不振、咳嗽、氣促，體檢可見心臟擴(kuò)大，舒張期奔馬律，腦、肺、腎等臟器栓塞及周圍性水腫。
(三)慢型克山病：病多不自知，癥狀出現(xiàn)緩慢，也可由其他三型轉(zhuǎn)變而來。主要以咳嗽及呼吸困難最為多見，表現(xiàn)為心臟明顯擴(kuò)大和慢性充血性心力衰竭。
(四)潛在型克山病：可為克山病早期，或為各型臨床痊愈之后，僅在中、重度體力勞動時出現(xiàn)心悸或呼吸困難，一般多無自覺癥狀，普查時發(fā)現(xiàn)心臟有輕度至中度增大及心律不齊，多為過早搏動，此型多可照常勞動。
16、原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)是什么?
(一)癥狀：早期可有胸悶、氣短或心悸、易疲勞、乏力，出現(xiàn)心衰時有勞力性呼吸困難，逐漸進(jìn)展到端坐呼吸，夜間陣發(fā)性呼吸困難和肺水腫，當(dāng)繼發(fā)右心衰竭時，則以周圍性水腫為主要癥狀，如腹脹、雙下肢水腫，有些病人因心動過緩可出現(xiàn)眩暈或暈厥，栓子脫落后可出現(xiàn)肺及體循環(huán)栓塞的癥狀，有時可成為就診的主要臨床表現(xiàn)。
(二)體征：主要為心臟擴(kuò)大或心力衰竭的體征。頸內(nèi)靜脈搏動明顯，脈壓差小時可出現(xiàn)交替脈。心臟擴(kuò)大可為最早的表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大致相對性瓣膜關(guān)閉不全所致的收縮期雜音，心力衰竭控制后雜音減弱或消失。發(fā)展為充血性心力衰竭，約需4.5年（說明即4年半），因為心 排出量減少，致血壓下降，病人感到疲勞和極度不適，晚期以充血性心力衰竭為主，可有第三四心音奔馬律、肝臟腫大和下肢凹陷性水腫，可有各種心律失常，但竇性心動過速、陣發(fā)性室上性心動過速及房顫最為多見，個別可因室顫死亡，周圍靜脈內(nèi)可有血栓形成，也可出現(xiàn)肺循環(huán)和體循環(huán)的器官栓塞，約20％的病人有腦、心、腎、肺等處的栓塞。
17、原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的心電圖改變有哪些?
據(jù)資料顯示，原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的心電圖改變發(fā)生率高，可有多種表現(xiàn)形式，主要的心電圖改變有：
(一)多樣、易變的心律失常，其中以頻發(fā)或多源室早為多見，也可有多種異位搏動和異位節(jié)律。
(二)單支或多處的房室傳導(dǎo)阻滯，其發(fā)生率為57％。
(三)可有心房、心室肥大兼勞損改變。
(四)異常Q波，多數(shù)病例心電圖Q波>0.04秒，與肥厚型心肌病的Q波不同，后者表現(xiàn)為深而不寬。
(五)ST—T改變：主要為ST段水平或下斜型低，個別病人呈弓背向上型抬高，以及ST—T的動態(tài)改變，酷似心肌梗死。
18、擴(kuò)張型心肌病的二維超聲心動圖有何表現(xiàn)?
擴(kuò)張型心肌病其超聲心動圖特征有兩點：心臟各腔尤其左室明顯擴(kuò)張，室壁運動彌漫性減弱。
(一)心臟擴(kuò)張：心腔擴(kuò)張是診斷本病的必備條件。尤以左室擴(kuò)張最為明顯，左心室流出道也擴(kuò)大。左室內(nèi)徑多在60—80mm或80mm以上。由于左心室明顯擴(kuò)張，室間隔位置向前膨出，左室后壁向后膨出，整個左室近似球形。
(二)瓣膜運動異常：瓣膜本身無病理變比，二尖瓣前、后葉呈反向運動，各瓣膜開放幅度均減低，開放時間縮短，舒張期前后瓣葉開放不充分，前后經(jīng)小于2cm，整個瓣口開放面積縮小，與擴(kuò)大的左室腔相對應(yīng)，形成大心腔小瓣口的特征性改變。
(三)室壁運動彌漫性減弱：室間隔及左室后壁一般均有彌漫性運動減弱，室間隔與左室后壁厚度正常或輕度增厚，與明顯擴(kuò)大的心室相比相對變薄，收縮期增厚率＜20%。
19、如何診斷擴(kuò)張型心肌病?
擴(kuò)張型心肌病的診斷主要依據(jù)排除其它心臟疾病，臨床上見到有心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常等，如超聲心動圖提示室壁呈彌漫性搏動減弱及心室腔擴(kuò)大而除外冠心病、風(fēng)心病、肺心病、高心病、先心病及特異性心肌病等，則可確立診斷。
20、肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)是什么?
(一)癥狀：可表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、心悸、心前區(qū)疼痛，伴有流出道梗阻的患者在突然站立和運動后可出現(xiàn)頭暈，甚至?xí)炟剩趧×疫\動或心肌負(fù)荷過重時常可發(fā)生猝死。肥厚型心肌病患者發(fā)生猝死的主要原因為心律失常。
(二)體征：伴有流出道梗阻時心前區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音最為常見。它來自于室內(nèi)梗阻，其響度及持續(xù)時間隨不同條件而變化。在胸骨左緣3、4肋間隙或心尖部內(nèi)側(cè)可聞及粗糙的音調(diào)高尖的收縮中晚期噴射性雜音，可伴有震顫。在仰臥、下蹲或用β受體阻滯劑時，使左心室的血容量增加，造成左室流出道梗阻程度減輕而使雜音減弱，采用Valsalva動作、站立或使用硝酸甘油片時，左心室血容量減少或增加心肌收縮力，左室流出道梗阻加重，而使雜音增強。
酒精性心肌病是由于長期大量嗜酒(每日飲啤酒2000ml或白酒200m1，連續(xù)10年以上)引起心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心臟超聲可見室壁回聲呈斑點樣回聲增強，心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低。本病一般在停止酗酒后可使心肌病變逆轉(zhuǎn)或停止進(jìn)一步惡化。
12、心臟淀粉樣變是怎么回事?
心臟淀粉樣變屬于免疫細(xì)胞源性淀粉樣變。男性多于女性，多見于中老年人。除心臟外，全身其它器官如舌、牙齦、肝、腎、直腸、腮腺均可受累。
臨床表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭，靜脈壓很高，酷似限制型心肌病或縮窄性心包炎。其血壓水平逐年降低，或原有高血壓未經(jīng)服降壓藥而逐漸降至正常，多與心臟淀粉樣變相一致。心臟聽診多可聞及第四心音及瓣膜受累的心臟雜音。心電圖上可表現(xiàn)為心房纖顫、早搏、傳導(dǎo)阻滯等心律失常，二維超聲心動圖可見室壁明顯增厚伴顆粒狀增強光點。出現(xiàn)癥狀后多存活1～4年，多死于頑固性心力衰竭，部分病人死于惡性心律失常。
13、何為圍生期心肌病?
圍生期心肌病指既往無心臟病的孕婦在產(chǎn)前1個月至產(chǎn)后20周內(nèi)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭而無其它心臟病病因可查者。
14、何為克山病?
克山病是一種地方性心肌病，是一種以心肌損傷為主的全身性疾病，病因至今未明，其病理特征為心肌變性、壞死和纖維化；主要臨床表現(xiàn)為急性或慢性充血性心力衰竭，伴有各種心律失常，本病最早在黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)故被命名為克山病。
15、克山病如何分型?
根據(jù)起病及心功能狀態(tài)，臨床可分四型，即急型、亞急型、慢型、潛在型。
(一)急型克山病：驟然起病，可發(fā)生于健康人或于潛在型、慢型急性發(fā)作。多在冬季發(fā)病，表現(xiàn)為急性心力衰竭，患者多有胸悶、呼吸困難、惡心嘔吐，民間稱之為吐黃水病，嚴(yán)重病例表現(xiàn)為急性肺水腫、心源性休克和嚴(yán)重心律失常，可在幾小時內(nèi)至數(shù)天內(nèi)死亡。
(二)亞急型：發(fā)病較急型稍緩，多在春、夏季發(fā)病，2—5歲兒童多見。可在數(shù)天內(nèi)發(fā)展為急性充血性心力衰弱。初起病多表現(xiàn)食欲不振、咳嗽、氣促，體檢可見心臟擴(kuò)大，舒張期奔馬律，腦、肺、腎等臟器栓塞及周圍性水腫。
(三)慢型克山病：病多不自知，癥狀出現(xiàn)緩慢，也可由其他三型轉(zhuǎn)變而來。主要以咳嗽及呼吸困難最為多見，表現(xiàn)為心臟明顯擴(kuò)大和慢性充血性心力衰竭。
(四)潛在型克山病：可為克山病早期，或為各型臨床痊愈之后，僅在中、重度體力勞動時出現(xiàn)心悸或呼吸困難，一般多無自覺癥狀，普查時發(fā)現(xiàn)心臟有輕度至中度增大及心律不齊，多為過早搏動，此型多可照常勞動。
16、原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)是什么?
(一)癥狀：早期可有胸悶、氣短或心悸、易疲勞、乏力，出現(xiàn)心衰時有勞力性呼吸困難，逐漸進(jìn)展到端坐呼吸，夜間陣發(fā)性呼吸困難和肺水腫，當(dāng)繼發(fā)右心衰竭時，則以周圍性水腫為主要癥狀，如腹脹、雙下肢水腫，有些病人因心動過緩可出現(xiàn)眩暈或暈厥，栓子脫落后可出現(xiàn)肺及體循環(huán)栓塞的癥狀，有時可成為就診的主要臨床表現(xiàn)。
(二)體征：主要為心臟擴(kuò)大或心力衰竭的體征。頸內(nèi)靜脈搏動明顯，脈壓差小時可出現(xiàn)交替脈。心臟擴(kuò)大可為最早的表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大致相對性瓣膜關(guān)閉不全所致的收縮期雜音，心力衰竭控制后雜音減弱或消失。發(fā)展為充血性心力衰竭，約需4.5年（說明即4年半），因為心 排出量減少，致血壓下降，病人感到疲勞和極度不適，晚期以充血性心力衰竭為主，可有第三四心音奔馬律、肝臟腫大和下肢凹陷性水腫，可有各種心律失常，但竇性心動過速、陣發(fā)性室上性心動過速及房顫最為多見，個別可因室顫死亡，周圍靜脈內(nèi)可有血栓形成，也可出現(xiàn)肺循環(huán)和體循環(huán)的器官栓塞，約20％的病人有腦、心、腎、肺等處的栓塞。
17、原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的心電圖改變有哪些?
據(jù)資料顯示，原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的心電圖改變發(fā)生率高，可有多種表現(xiàn)形式，主要的心電圖改變有：
(一)多樣、易變的心律失常，其中以頻發(fā)或多源室早為多見，也可有多種異位搏動和異位節(jié)律。
(二)單支或多處的房室傳導(dǎo)阻滯，其發(fā)生率為57％。
(三)可有心房、心室肥大兼勞損改變。
(四)異常Q波，多數(shù)病例心電圖Q波>0.04秒，與肥厚型心肌病的Q波不同，后者表現(xiàn)為深而不寬。
(五)ST—T改變：主要為ST段水平或下斜型低，個別病人呈弓背向上型抬高，以及ST—T的動態(tài)改變，酷似心肌梗死。
18、擴(kuò)張型心肌病的二維超聲心動圖有何表現(xiàn)?
擴(kuò)張型心肌病其超聲心動圖特征有兩點：心臟各腔尤其左室明顯擴(kuò)張，室壁運動彌漫性減弱。
(一)心臟擴(kuò)張：心腔擴(kuò)張是診斷本病的必備條件。尤以左室擴(kuò)張最為明顯，左心室流出道也擴(kuò)大。左室內(nèi)徑多在60—80mm或80mm以上。由于左心室明顯擴(kuò)張，室間隔位置向前膨出，左室后壁向后膨出，整個左室近似球形。
(二)瓣膜運動異常：瓣膜本身無病理變比，二尖瓣前、后葉呈反向運動，各瓣膜開放幅度均減低，開放時間縮短，舒張期前后瓣葉開放不充分，前后經(jīng)小于2cm，整個瓣口開放面積縮小，與擴(kuò)大的左室腔相對應(yīng)，形成大心腔小瓣口的特征性改變。
(三)室壁運動彌漫性減弱：室間隔及左室后壁一般均有彌漫性運動減弱，室間隔與左室后壁厚度正常或輕度增厚，與明顯擴(kuò)大的心室相比相對變薄，收縮期增厚率＜20%。
19、如何診斷擴(kuò)張型心肌病?
擴(kuò)張型心肌病的診斷主要依據(jù)排除其它心臟疾病，臨床上見到有心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常等，如超聲心動圖提示室壁呈彌漫性搏動減弱及心室腔擴(kuò)大而除外冠心病、風(fēng)心病、肺心病、高心病、先心病及特異性心肌病等，則可確立診斷。
20、肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)是什么?
(一)癥狀：可表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、心悸、心前區(qū)疼痛，伴有流出道梗阻的患者在突然站立和運動后可出現(xiàn)頭暈，甚至?xí)炟剩趧×疫\動或心肌負(fù)荷過重時常可發(fā)生猝死。肥厚型心肌病患者發(fā)生猝死的主要原因為心律失常。
(二)體征：伴有流出道梗阻時心前區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音最為常見。它來自于室內(nèi)梗阻，其響度及持續(xù)時間隨不同條件而變化。在胸骨左緣3、4肋間隙或心尖部內(nèi)側(cè)可聞及粗糙的音調(diào)高尖的收縮中晚期噴射性雜音，可伴有震顫。在仰臥、下蹲或用β受體阻滯劑時，使左心室的血容量增加，造成左室流出道梗阻程度減輕而使雜音減弱，采用Valsalva動作、站立或使用硝酸甘油片時，左心室血容量減少或增加心肌收縮力，左室流出道梗阻加重，而使雜音增強。
