心血管病指南（連載九）——心肌疾病
1、何謂心肌疾病?有什么病理特征?
心肌疾病泛指除心臟瓣膜病、先天性心血管病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病以外的，而病變主要在心肌的一類心臟病。其臨床表現主要為心臟增大，可發生心力衰竭、心律失常以及栓塞等現象。
心肌病可以分為特異性和原因不明的兩大類，此兩類均可分為四種類型，各有其病理特征：
(一)擴張型心肌病：①肉眼觀察：心大、室壁薄、可見心內膜附壁血栓；②組織學改變：心肌變性、萎縮、纖維化，部分心肌代償性肥大。
(二)肥厚型心肌病：①肉眼觀察：心肌呈非對稱性肥厚，以主動脈瓣下室間隔及左室側壁最為明顯，個別肥厚心肌位于心尖部或其他部位，室腔變小；②組織學觀察：厚部心肌鏡檢為：排列紊亂的奇異的肥大心肌細胞，心肌活檢發現有助于診斷。熒光免疫法測定發現肥厚心肌兒茶酚胺含量增高。
(三)限制型心肌病：①肉眼觀察：病變以心內膜和內膜下心肌纖維化并增厚為主，常達數毫米，僵硬，可累及乳頭肌、腱索及瓣膜，可見心內膜鈣化和附壁血栓。晚期心腔狹小，甚至發展成閉塞；②組織學檢查：心內膜表層為玻璃樣變性的纖維組織。其下方為膠原纖維層，并有鈣化處，再下為纖維化的心肌，心肌有間質水腫和壞死灶。
(四)致心律失常型右室心肌病：右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換。
2、世界衛生組織如何對心肌病分類?
1995年世界衛生組織和國際心臟病學協會關于心肌病定義和分類的報告：
(一)心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。
(二)心肌病的分類：擴張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)。
(三)特異性心肌病的定義：原因明確或與其他全身疾病相關的心肌疾病，亦稱為繼發性心肌病。
(四)特異性心肌病的分類：感染性、代謝性、全身性、遺傳性、過敏性及中毒性。
3、什么叫原發性擴張型心肌病?
原發性擴張型心肌病是指不明原因的心臟擴大，心肌收縮期泵功能障礙的心肌病變，最后由于左心功能不全引起充血性心力衰竭為特征的綜合征，亦稱充血性心肌病，常合并心律失常及栓塞。
4、原發性擴張型心肌病的常見病因有哪些?
原發性擴張型心肌病的病因尚不完全清楚，除特發性、家族性外，可能與下列因素有關：
(一)感染學說：認為屬病毒性心肌炎的慢性階段或后遺癥。
(二)自身免疫學說：熒光免疫測定發現患者血清中有抗心肌抗體存在。
(三)微循環痙攣學說：冠狀動脈系統微循環障礙。
(四)心肌營養及代謝障礙，特別是某些酶異常。
5、何謂肥厚型心肌病?有何特征?
肥厚型心肌病是以心肌的非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降及不同程度的心室排空受阻為基本特征的心肌病變。最具特征的異常不是收縮功能障礙而是舒張期松弛性的異常。
6、肥厚型心肌病的病因有哪些?
原發性肥厚型心肌病病因未明。但是，有說服力的資料表明很多病人具有家族遺傳性，半數以上有高度的染色體顯性遺傳。
7、肥厚型心肌病如何分類?
根據心室肥厚的部位和程度的不同而分為兩種類型：
(一)梗阻性肥厚型心肌病：以不均等的室間隔肥厚為主導致流出道阻塞。
(二)非梗阻性肥厚型心肌病：有心肌肥厚而無流出道梗阻。
8、何為限制型心肌病?其原因有哪些?
限制型心肌病是以心室的舒張充盈受阻為主要特征。即心內膜及心內膜下纖維化疤痕形成，心室僵硬擴張明顯受限，導致心室充盈受限，從而出現一系列臨床癥狀。本病與成纖維性心內膜炎伴有嗜酸細胞增多癥有關。多見于熱帶和溫帶地區。
9、何為繼發性心肌病?其病因有哪些?
繼發性心肌病是指原因明確或是全身性疾病的一部分的心肌疾病，又稱為特異性心肌病。其原因有以下幾方面：
(一)感染性疾病：病毒性、立克次體性、細菌性、真菌性及原蟲性心肌炎。
(二)代謝性疾病：內分泌疾病，如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下、嗜鉻細胞瘤等；家族性沉積癥和浸潤性疾病，如血色病、糖原積累病、粘多糖蓄積病等；營養缺乏，如腳氣病、低血鎂、貧血；心臟淀粉樣變等。
(三)全身性疾病：硬皮病、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、類風濕性關節炎、白血病、結節病等。
(四)家族遺傳性疾病：肌營養失調癥，如假性肥大性肌營養不良、強直性肌營養不良；神經肌肉病，如遺傳性共濟失調等。
(五)過敏性與中毒性疾病：磺胺類、酒精、阿霉素、丙米嗪中毒；放射線損傷。
(六)其它未分類的心肌疾病：心內膜彈力纖維增生癥、圍生期心肌病、克山病等。
10、何為藥物性心肌病?
已知多種藥物都對心臟產生不同程度的毒性作用，最常見的藥物是阿霉素等抗癌藥和三環類抗抑郁藥。如病人在使用這些藥物前心臟正常，治療過程中出現心律失常或充血性心力衰竭而無其它病因可查者，可診斷為藥物性心肌病。
心肌疾病泛指除心臟瓣膜病、先天性心血管病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病以外的，而病變主要在心肌的一類心臟病。其臨床表現主要為心臟增大，可發生心力衰竭、心律失常以及栓塞等現象。
心肌病可以分為特異性和原因不明的兩大類，此兩類均可分為四種類型，各有其病理特征：
(一)擴張型心肌病：①肉眼觀察：心大、室壁薄、可見心內膜附壁血栓；②組織學改變：心肌變性、萎縮、纖維化，部分心肌代償性肥大。
(二)肥厚型心肌病：①肉眼觀察：心肌呈非對稱性肥厚，以主動脈瓣下室間隔及左室側壁最為明顯，個別肥厚心肌位于心尖部或其他部位，室腔變小；②組織學觀察：厚部心肌鏡檢為：排列紊亂的奇異的肥大心肌細胞，心肌活檢發現有助于診斷。熒光免疫法測定發現肥厚心肌兒茶酚胺含量增高。
(三)限制型心肌病：①肉眼觀察：病變以心內膜和內膜下心肌纖維化并增厚為主，常達數毫米，僵硬，可累及乳頭肌、腱索及瓣膜，可見心內膜鈣化和附壁血栓。晚期心腔狹小，甚至發展成閉塞；②組織學檢查：心內膜表層為玻璃樣變性的纖維組織。其下方為膠原纖維層，并有鈣化處，再下為纖維化的心肌，心肌有間質水腫和壞死灶。
(四)致心律失常型右室心肌病：右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換。
2、世界衛生組織如何對心肌病分類?
1995年世界衛生組織和國際心臟病學協會關于心肌病定義和分類的報告：
(一)心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。
(二)心肌病的分類：擴張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)。
(三)特異性心肌病的定義：原因明確或與其他全身疾病相關的心肌疾病，亦稱為繼發性心肌病。
(四)特異性心肌病的分類：感染性、代謝性、全身性、遺傳性、過敏性及中毒性。
3、什么叫原發性擴張型心肌病?
原發性擴張型心肌病是指不明原因的心臟擴大，心肌收縮期泵功能障礙的心肌病變，最后由于左心功能不全引起充血性心力衰竭為特征的綜合征，亦稱充血性心肌病，常合并心律失常及栓塞。
4、原發性擴張型心肌病的常見病因有哪些?
原發性擴張型心肌病的病因尚不完全清楚，除特發性、家族性外，可能與下列因素有關：
(一)感染學說：認為屬病毒性心肌炎的慢性階段或后遺癥。
(二)自身免疫學說：熒光免疫測定發現患者血清中有抗心肌抗體存在。
(三)微循環痙攣學說：冠狀動脈系統微循環障礙。
(四)心肌營養及代謝障礙，特別是某些酶異常。
5、何謂肥厚型心肌病?有何特征?
肥厚型心肌病是以心肌的非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降及不同程度的心室排空受阻為基本特征的心肌病變。最具特征的異常不是收縮功能障礙而是舒張期松弛性的異常。
6、肥厚型心肌病的病因有哪些?
原發性肥厚型心肌病病因未明。但是，有說服力的資料表明很多病人具有家族遺傳性，半數以上有高度的染色體顯性遺傳。
7、肥厚型心肌病如何分類?
根據心室肥厚的部位和程度的不同而分為兩種類型：
(一)梗阻性肥厚型心肌病：以不均等的室間隔肥厚為主導致流出道阻塞。
(二)非梗阻性肥厚型心肌病：有心肌肥厚而無流出道梗阻。
8、何為限制型心肌病?其原因有哪些?
限制型心肌病是以心室的舒張充盈受阻為主要特征。即心內膜及心內膜下纖維化疤痕形成，心室僵硬擴張明顯受限，導致心室充盈受限，從而出現一系列臨床癥狀。本病與成纖維性心內膜炎伴有嗜酸細胞增多癥有關。多見于熱帶和溫帶地區。
9、何為繼發性心肌病?其病因有哪些?
繼發性心肌病是指原因明確或是全身性疾病的一部分的心肌疾病，又稱為特異性心肌病。其原因有以下幾方面：
(一)感染性疾病：病毒性、立克次體性、細菌性、真菌性及原蟲性心肌炎。
(二)代謝性疾病：內分泌疾病，如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下、嗜鉻細胞瘤等；家族性沉積癥和浸潤性疾病，如血色病、糖原積累病、粘多糖蓄積病等；營養缺乏，如腳氣病、低血鎂、貧血；心臟淀粉樣變等。
(三)全身性疾病：硬皮病、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、類風濕性關節炎、白血病、結節病等。
(四)家族遺傳性疾病：肌營養失調癥，如假性肥大性肌營養不良、強直性肌營養不良；神經肌肉病，如遺傳性共濟失調等。
(五)過敏性與中毒性疾病：磺胺類、酒精、阿霉素、丙米嗪中毒；放射線損傷。
(六)其它未分類的心肌疾病：心內膜彈力纖維增生癥、圍生期心肌病、克山病等。
10、何為藥物性心肌病?
已知多種藥物都對心臟產生不同程度的毒性作用，最常見的藥物是阿霉素等抗癌藥和三環類抗抑郁藥。如病人在使用這些藥物前心臟正常，治療過程中出現心律失常或充血性心力衰竭而無其它病因可查者，可診斷為藥物性心肌病。
